야맹증은 모두가 알피 질환으로 진행하는가요? | |||||
최정남 | 2015-10-02 | 1,747 | |||
망막에는 원뿔세포와 막대세포라는 두 종류의 시세포가 있습니다. 원뿔세포는 대부분 중심부에 위치하고 중심시력과 색감에 중요하며, 막대세포는 망막 주변부에 많이 존재하여 명암 움직임 등을 인지하는 역할을 합니다. 따라서 막대세포가 죽거나 기능이 저하되면 야맹증이 나타날 수 있는데, 망막 주변부가 광범위하게 기능 저하를 보이는 여러 질환에서 나타날 수 있는 증상입니다. 이를 감별하기 위해서는 안전 검사, 망막전위도 검사, 시야 검사 등이 필요합니다. 알피에게서 나타나는 야맹증은 진행 속도가 늦은 경우 마치 진행하지 않는 것처럼 느낄 수도 있으나, 질환 자체가 진행성이어서 조금씩은 진행한다고 보는 것이 옳은 설명입니다. 그러나 야맹증은 다른 질환에 의해서도 발생하며, 이처럼 다른 질환에 의하여 발생한 야맹증은 진행하지 않는 경우도 있습니다. 특히 야맹증이 있으나 진행하지 않는 대표적인 유전 질환으로 선천성 비진행성 야맹증(CSNB) 이라는 망막 질환이 있습니다. 이 질환은 말 그대로 진행하지 않는 야맹증을 특징으로 하며 암순응 장애 등을 제외하고는 일반적으로 정상적인 시기능을 보입니다. 망막의 형태가 정상을 유지하거나 비정상적인 반점이 나타나는 등 여러 형태가 존재합니다. |